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2018-02-10 08:34 泉源:影像学论文 人到场在线征询

择要]目标察看婴儿型纤维赘瘤(IFS)的影像学体现。办法回忆性剖析经手术病理证明的7例IFS患儿的影像学材料,察看病变部位、界限、形状、巨细、应声/密度/信号、转移、进犯及血供情况。后果5例病灶位于四肢,1例位于躯干,1例位于腹腔。超声表现病变为外形不规矩、外部应声不均质或欠均质的混淆应声包块,5例呈不均质中等偏强应声、2例呈中等偏低应声,病灶内可探及无应声区,血供丰厚。5例患儿承受CT反省,体现为不平均软构造密度影,加强后呈不平均强化,未见钙化、骨质毁坏及远处转移。2例承受MR反省,T1WI及T2WI体现为不平均信号,加强后呈不平均强化。结论影像学反省可明晰表现IFS病变形状、巨细、本质局部外部构造、血供及其与四周构造的干系。

要害词]婴儿;纤维赘瘤;超声反省;影像学特性

婴儿型纤维赘瘤(infantilefibrosarcoma,IFS)是1岁以内幼儿罕见的软构造赘瘤之一,约占软构造恶性肿瘤的12%[1],发病率仅次于横纹肌赘瘤。IFS的临床及影像学特性可与其他软构造肿瘤堆叠,故临床诊断困难。本文回忆性剖析我院7例IFS的超声及其他影像学材料,并温习文献,以进步对本病的看法。

1材料与办法

1.1普通材料

搜集2004年1月—2015年12月经手术病理或活检证明的7例IFS患儿的影像学材料(6例经我院手术病理证明,1破例院术后病理证明),此中男1例,女6例,年事2个月~4岁,此中6例(85.71%)2岁以下,1例(14.29%)2岁以上者,中位年事3个月;均以单发停止性增大要表包块起病,6例病程小于2个月,1例病程为6个月。全部患儿均无内伤史及家属史,就诊时均未发作构造器官转移。

1.2仪器与办法

关于无法共同的患儿,反省前赐与10%水合氯醛0.5ml/kg体质量口服镇定。对全部患儿行超声反省,接纳SiemensSequoia512、GEVividE9超声诊断仪,线阵探头频率6~15MHz,凸阵探头频率2~5MHz。对5例行CT反省,接纳GELight-Speed64排VCT扫描仪,扫描参数:管电压120kV,管电流100~300mAs,螺距0.984∶1,层厚5mm,重修层厚1.2mm。加强扫描接纳高压注射器经前臂静脉团注欧乃派克(350mgI/ml)或威视派克(320mgI/ml)2ml/kg体质量,流率1.0~1.5ml/s,辨别于给药后10~20s、35~50s、3~5min行三期加强扫描。2例患儿于外院承受MR反省。

1.3图像剖析

由2名高年资超声医师及2名高年资放射科医师评价一切患儿的影像学材料,意见差别时经讨论告竣分歧。察看目标包罗病变部位、界限、形状、巨细及本质应声密度,有无进犯或转移以及血供情况。

2后果

2.1临床体现

5例病灶位于四肢,1例病灶位于躯干(右侧臀部),1例病灶位于腹腔。4例病变部分皮肤颜色改动,此中1例伴部分皮温降低,2例伴有痛苦悲伤;1例肿胀;2例无分明部分症状。

2.2超声体现

7例病灶均呈不规矩形,1例界限清晰(图1A、1B),6例可见界限(图2A、2B);病灶最大径3.00~11.50cm,均匀(7.11±3.15)cm。5例病灶呈不均质中等偏强应声,2例呈不均质中等偏低应声。5例病灶内可探及极低应声或无应声区,2例病灶内呈现散在散布斑片状强应声,1例病灶内探及散在点状强应声。CDFI表现病灶内血流信号丰厚;动脉血流频谱形状体现为膨胀期峰值前移,起落波陡直,呈“匕首”形;舒张末期无血流或呈现反向血流频谱(表1)。

2.3CT体现

5例病灶均呈结节状或分叶状,3例病灶与四周构造分界欠清(图1C、1D),2例病灶分界尚清(图2C、2D),病灶最大径3.40~13.80cm,均匀(8.58±4.50)cm。3例病灶呈尚平均软构造密度影,2例呈不平均软构造密度;本质局部均匀CT值22.00~42.70HU,均未见分明钙化、转移及临近骨质毁坏。加强扫描呈差别水平不平均强化,均有继续强化趋向,此中2例病灶内可见片状无强化低密度区。5例均见临近动脉分支进入病灶内(表1)。

2.4MRI体现

1例股骨外后方肌肉层内宏大本质性包块,似见包膜;T1WI呈等信号及片状稍高信号,T2WI呈稍高及稠浊高信号;加强后可见条状强化,其他本质性局部可见不规矩中等至分明强化,其下见大片无分明强化区。1例左上臂肱骨前外方椭圆形软构造肿块,T1WI呈低信号,T2WI呈不平均稍高信号,脂肪克制后呈平均高信号,四周可见水肿信号。2例均未见分明骨质毁坏征象。

3讨论

3.1临床特性

IFS是一种低度恶性梭形细胞肿瘤,约1/3患儿出生时即被发明,约1/2患儿于生后3个月内取得诊断,发病年事超越5岁的报道较少见[2-3]。本病44%~70%发作于四肢,约30%发作于躯干[1,4],9%~10%发作于头颈部[5],亦可发作于肠道[6]。IFS多以无痛性停止性增大的单发体表包块为次要临床体现,包块生长敏捷,最大径可达9~15cm[7-8],肿瘤外表皮肤可发红、肿胀、腐败,或伴浅表静脉曲张。IFS病灶质硬或为囊实性,运动度差;部分浸润多见,远处转移及肢体运动妨碍少见。本组病例契合上述临床特性。对本病现在次要以手术切除结合化疗停止医治,患儿预后与年事亲密相干,小于2岁者10年生活率约为78.6%[8]。

3.2影像学体现

本病超声体现既往报道[7,9-10]多见于个案。本组IFS病灶超声多体现为外形不规矩,外部应声不均,其声像图特性能够与病理身分有关。病灶以不均质中等偏强应声为主,能够与肿瘤细胞和构造异型性较分明有关;而病灶以不均质中等偏低应声为主时,则能够与肿瘤细胞和构造异型性较单一有关。本组5例病灶内可探及极低应声或无应声区,病理提示兼并黏液变性伴出血坏去世;2例病灶内呈现散在散布的斑片状强应声,提示陈腐性出血机化能够;1例病灶内探及散在点状强应声,思索钙化能够。CDFI表现病灶内血流信号丰厚,与病理后果符合,能够与肿瘤生长敏捷、需求少量血供有关。细胞经过排泄血管天生因子,安慰宿主小静脉,以出芽的方法构成少量重生血管,后者缺乏正常分支构造、完好的基底膜及弹力纤维,故血管壁弹性欠佳。该体现与恶性肿瘤内滋养血管频谱特性类似,提示IFS能够具有恶性特质且生长敏捷。本组2例CT体现为不平均软构造密度影,多呈不规矩形,与四周构造分界欠清,加强后呈差别水平不平均强化,可见片状无强化低密度区,思索兼并坏去世出血。远处转移仅见于个案报道[8],病灶转移能够与肿瘤由婴儿型向成人型分解、恶性水平增高及完全切除困难、对放疗及化疗不敏感等要素有关,本组5例均无转移。MRI体现:约69%肿瘤界限清晰。约50%IFS肿瘤本质体现为T1WI等或稍高信号、T2WI高信号,脂肪克制序列呈高信号。约50%病灶在加强扫描中呈分明平均加强,余50%呈不平均加强[7,11]。本组2例于外院承受MR反省,此中1例加强后可见条状强化,其他本质性局部可见不规矩中等至分明强化,其下方可见大块无分明强化区,提示能够为坏去世。

3.3辨别诊断

对IFS需与儿童其他良恶性软构造肿瘤相辨别:①后天性血管瘤及婴儿型血管瘤,多为单发实性病灶,超声体现为界限清晰的实性病灶,呈低应声,亦有高应声及不均质混淆应声,病灶内多分歧并出血坏去世;CDFI可见丰厚的动态脉血流信号,以低速静脉血流为主[12-13];本组1例超声误诊为血管瘤;1例误诊为脉管瘤伴出血,此2例均被CT误诊为血管瘤;②腹部卵黄囊瘤,为体积较大、不规矩分叶状肿块,包膜多完好、界限较清,肿瘤本质以低应声及等应声为主,常伴不规矩、散布不均的液化坏去世而呈囊实混淆性包块,稀有钙化,实性身分血供较丰厚,联合AFP降低可思索诊断[14];本组1例位于腹腔病灶被CT误诊为卵黄囊瘤。综上所述,影像学反省可清晰表现IFS病灶形状、巨细、本质、血供及与四周构造的干系,有助于进步诊断精确率。明白诊断仍需依托构造病理学及进一步基因反省。

作者:朱倩 王荞 钦斌 单元:重庆医科大学隶属儿童医院超声科

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